CML verstehenWas ist eine chronische myeloische Leukämie?1
Bei einer chronischen myeloischen Leukämie (abgekürzt CML) erkranken bestimmte Zellen im Knochenmark. Normalerweise entwickeln sie sich zu sogenannten Granulozyten, einer Gruppe weißer Blutkörperchen mit unterschiedlichen Aufgaben (neutrophile, basophile, eosinophile Granulozyten und Monozyten). Bei CML entarten die Vorstufen dieser Granulozyten und teilen sich schneller als normale Zellen. Sie sterben auch nicht ab, wenn sie alt oder beschädigt sind, wie das bei normalen Zellen der Fall ist. Daher wird CML manchmal auch als Blutkrebs bezeichnet.1
Mögliche Anzeichen einer CML
Eine CML schreitet in der Regel langsam voran. Daher kann es sein, dass über einen langen Zeitraum keine Anzeichen auftreten. In Europa wird eine CML bei etwa der Hälfte der Menschen im Rahmen von Routine-Blutuntersuchungen bei fehlenden körperlichen Anzeichen entdeckt.
Mögliche Symptome einer CML sind:
- Müdigkeit (bis hin zur Erschöpfung, auch Fatigue genannt)
- Unwohlsein, Krankheitsgefühle oder Unbehagen ohne offensichtliche Ursache
- Gewichtsverlust
- Fieber
- Anschwellen des Bauches; Unbehagen oder Völlegefühl im oberen linken Teil des Bauches. Dies wird durch eine vergrößerte Milz verursacht.
- Knochenschmerzen
- Übermäßige Blutungen
Wie entsteht eine CML?
Nahezu alle Zellen im Körper enthalten Chromosomen, die aus Genen aufgebaut sind. Gene enthalten kodierte Anweisungen, um neue Zellen herzustellen und das „Verhalten“ von Zellen zu steuern. Manchmal bricht ein Teil eines Chromosoms ab und tauscht den Platz mit einem Stück eines anderen Chromosoms (eine so genannte „Translokation“). Bei CML betrifft das ganz bestimmte Gene: Hier tauschen Teile des BCR-Gens auf Chromosom 22 den Platz mit Teilen des ABL1-Gens auf Chromosom 9. Damit entsteht ein neues sogenanntes Fusionsgen mit der Bezeichnung BCR-ABL1. Dieses Gen befindet sich auf einem neuen verkürzten Chromosom 22, dem so genannten Philadelphia (Ph)-Chromosom.
Das Ph-Chromosom veranlasst die Zelle zur Herstellung eines Proteins („BCR-ABL-Transkript“ oder „Tyrosinkinase“ genannt). Dieses Protein regt entartete weiße Blutkörperchen zum Wachstum an. Das Ph-Chromosom ist bei 95 von 100 Menschen mit CML nachweisbar, und das Fusionsgen BCR-ABL1 liegt bei allen Menschen vor, bei denen CML entdeckt wird. Man weiß allerdings derzeit noch nicht, warum diese Translokation stattfindet.
Wie wird eine CML entdeckt?
Die Diagnose einer CML ist im Allgemeinen einfach und kann mit einem Bluttest gestellt werden. Wenn das Philadelphia-Chromosom oder das BCR-ABL1-Transkript oder beide in den Blut- oder Knochenmarkzellen vorkommen, bestätigt das die Diagnose.
Wer bekommt eine CML?
Das Durchschnittsalter bei der Diagnose liegt in Europa zwischen 60 und 65 Jahren. Bei vielen Menschen wird CML auch in jüngerem Alter entdeckt, bei Kindern ist die Erkrankung jedoch selten. Der Grund, warum manche Menschen eine CML entwickeln, ist nicht bekannt.
Welche unterschiedlichen Phasen gibt es bei CML?
CML-Zellen sind instabil, und ohne wirksame Behandlung entwickeln sie leicht weitere Anomalien. Das ist die Ursache für das Fortschreiten der Krankheit.
- Chronische Phase: Sie ist durch ein langsames Fortschreiten der Krankheit gekennzeichnet und kann mehrere Jahre andauern. In dieser Phase befinden sich nur wenige weiße unreife Zellen (sogenannte Blastenzellen) im Blut und im Knochenmark.
- Beschleunigte Phase: In diesem Stadium schreitet die Krankheit schneller voran. Die Behandlungen werden weniger wirksam, und die CML-Symptome verschlechtern sich. In dieser Phase liegen mehr unreife Blastenzellen vor. Manchmal weisen sie – neben dem Ph-Chromosom – zusätzliche Schäden und Veränderungen auf.
- Blastenphase (auch Blastenkrise genannt): Sie ist durch eine hohe Anzahl unreifer Blastenzellen gekennzeichnet, die sich im Knochenmark und im Blut ansammeln. Die Krankheit verschlimmert sich deutlich. Zu den Anzeichen gehören eine massive Vergrößerung der Milz, Fieber, Gewichtsverlust, schwere Infektionen und übermäßige Blutungen.
- Resistente CML: Bei einer resistenten CML kehrt die Erkrankung nach der Behandlung zurück oder spricht nicht auf die Behandlung an. Das unterscheidet sie von der CML, die nur gegen eine bestimmte Behandlung eine Resistenz entwickelt hat.
Sie sollten allerdings nicht vergessen, dass Behandlungen bei CML oft sehr wirksam sind. Bei neun von zehn Menschen wird die CML während der chronischen Phase entdeckt. Die meisten von ihnen werden diese chronische Phase nie überschreiten und können ein langes und gesundes Leben führen.
