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Entiende la LMC

__17 July 2019

¿Qué es la leucemia mieloide crónica?1

La leucemia mieloide crónica (LMC) es una enfermedad en la que las células de la médula ósea que normalmente se desarrollan para formar leucocitos, como neutrófilos, basófilos, eosinófilos y monocitos, no se desarrollan correctamente y se vuelven anormales. Estas células anormales crecen y se dividen a mayor velocidad que las normales. Además, no se mueren cuando se llegan a una edad o se dañan, como ocurre con las normales. Este es el motivo por el que, a veces, a la LMC se le denomina “cáncer en la sangre”. La LMC también se llama “leucemia mielógena crónica”, “leucemia granulocítica crónica” o “leucemia mielocítica crónica”.1

¿Cuáles son los síntomas de la LMC?2

La LMC suele avanzar lentamente, por lo que los síntomas no aparecen durante mucho tiempo. En Europa, aproximadamente la mitad de las personas diagnosticadas no presentan ningún síntoma en los análisis de sangre. Una persona con LMC puede padecer los siguientes signos y síntomas:2

  • Cansancio (agotamiento)
  • Sensación de molestia, enfermedad o malestar sin una causa obvia (enfermedad)
  • Pérdida de peso
  • Fiebre
  • Inflamación o molestia abdominal, o sensación de distensión en la parte superior izquierda del abdomen. Esto se produce porque el tamaño del bazo aumenta
  • Dolor óseo
  • Hemorragia

¿Cuáles son las causas de la LMC?1

Casi todas las células del cuerpo contienen cromosomas, compuestos por genes. Los genes son las instrucciones codificadas de las células para crear células nuevas y controlar su comportamiento. En ocasiones, una parte de un cromosoma se rompe y se intercambia con una parte de otro cromosoma, procedimiento llamado “translocación”. Cuando existe LMC, algunas partes del gen BCR, situado en el cromosoma 22, se intercambian con otras partes del gen ABL1 , que se encuentra en el cromosoma 9. Así, se forma un nuevo gen de fusión, llamado “BCR-ABL1”. Este gen se encuentra en un nuevo cromosoma 22 reducido, llamado cromosoma Filadelfia (Ph).

Este cromosoma Ph activa la célula para crear una proteína (llamada “transcrito BCR-ABL” o “tirosina cinasa”) que fomenta el crecimiento de leucocitos anómalos. El cromosoma Ph se puede detectar en 95 de cada 100 personas con LMC y todas las personas diagnosticadas con esta enfermedad tendrán el gen de fusión BCR-ABL1. Sin embargo, hoy en día no sabemos por qué se produce esta translocación.

¿Cómo se diagnostica la LMC?2

El diagnóstico de la LMC suele ser sencillo y se puede realizar con un análisis de sangre. La confirmación del diagnóstico se lleva a cabo mediante la identificación del cromosoma Filadelfia, del transcrito BCR-ABL1 o de ambos en las células de la médula ósea o de la sangre.

¿Quién padece LMC?2

La edad media de diagnóstico en Europa se encuentra entre los 60 y los 65 años. A muchas personas se les diagnostica cuando son jóvenes, pero no es muy frecuente en niños. Se desconoce el motivo por el cual algunas personas desarrollan LMC.

¿Qué fases componen la LMC?

Las células que provocan que una persona padezca LMC son inestables y pueden desarrollar más anormalidades fácilmente si no se emplea el tratamiento adecuado.2 Esto es lo que provoca que la enfermedad avance.

  • Fase crónica: esta etapa se caracteriza por una lenta progresión de la enfermedad y puede durar varios años.1 Durante esta fase, solo un pequeño número de leucocitos de la sangre y la médula ósea (blastocitos) son inmaduros.2
  • Fase acelerada: durante esta etapa, la enfermedad progresa más rápido, los tratamientos son cada vez menos eficaces y los síntomas de la LMC empeoran.1 Además, aumenta el número de blastocitos inmaduros. A veces, estas células presentan daños y mutaciones adicionales, además del cromosoma Ph.3
  • Fase blástica (también denominada “crisis blástica”): un elevado número de células inmaduras que provocan la LMC (blastos) se acumulan en la médula ósea y la sangre. La enfermedad empeora mucho. Algunos de los síntomas de esta fase son un aumento masivo del tamaño del bazo, fiebre, pérdida de peso, infecciones graves y hemorragias excesivas.1
  • LMC resistente: es aquella LMC que vuelve a aparecer después del tratamiento o que no responde a él. Es distinta a aquella LMC que ha desarrollado resistencia únicamente a un tratamiento específico.3

No podemos olvidar que los tratamientos para la LMC suelen ser muy eficaces. El diagnóstico de nueve de cada 10 personas con LMC tiene lugar en la fase crónica2 y la mayoría nunca pasarán de esta fase y tendrán una vida larga y saludable.

 

  1. Cancer.net. “Leukemia – Chronic Myeloid – CML: PhasesFecha de acceso: mayo de 2018.
  2. Hochhaus et al. (2017) Annals of Oncology; 28 (suplemento 4): iv41–iv51.
  3. CML Support. What is CML? Fecha de acceso: mayo de 2018.